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Maladies auto-immunes / immunes

MALADIES

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Les neuropathies auto-immunes peuvent inclure le syndrome de Guillain-Barré (SGB), la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP), la neuropathie motrice multifocale (RON) et la neuropathie paraprotéinémique IgM, entre autres. Ils présentent un large éventail de symptômes, y compris le début et la progression lents ou insidieux, les déficits asymétriques ou multifocals de nerf, et la participation sélective des nerfs moteurs, sensoriels, ou autonomes. Le chevauchement des symptômes parmi les syndromes rend souvent le diagnostic difficile. Le diagnostic présumé est basé sur les antécédents du patient et les signes cliniques et les résultats sur l’examen physique. Les premiers tests en laboratoire visent à éliminer les causes sous-jacentes telles que les infections, les troubles métaboliques et les tumeurs cérébrales. Si rien n’est découvert, une évaluation plus poussée, y compris l’imagerie avancée, des études de conduction nerveuse et une analyse du liquide céphalo-rachidien (CSF), peut être nécessaire.

Les neuropathies auto-immunes peuvent également apparaître comme une condition associée au cancer (paraneoplastic). La détection d’un autoantibody dans le bon arrangement clinique peut fournir l’évidence que la perturbation périphérique de nerf est immunisée mentée et peut diriger le traitement, mais l’essai d’autoantibody ne peut pas être employé comme outil diagnostique unique. Les anticorps anti-myéline-associés à la glycoprotéine (anti-MAG) sont souvent présents dans les patients présentant des symptômes sensoriels prédominants, et les anticorps anti-GM1 sont présents dans les patients présentant des symptômes prédominants de nerf moteur.

Symptômes

Syndrome de Guillain-Barré

  • Sensations de piqûres, épingles et aiguilles dans les doigts, les orteils, les chevilles ou les poignets
  • Faiblesse dans vos jambes qui se propage à votre haut du corps
  • Marche instable ou incapacité de marcher ou de monter des escaliers
  • Difficulté avec les mouvements du visage, y compris parler, mâcher ou avaler
  • Double vision ou incapacité à bouger les yeux
  • Douleur intense qui peut causer des douleurs, des coups de feu ou des crampes et peut être pire la nuit
  • Difficulté avec le contrôle de la vessie ou la fonction intestinale
  • Fréquence cardiaque rapide
  • Pression artérielle basse ou élevée
  • Difficulté à respirer
  • Faiblesse la plus importante dans les deux semaines suivant le début des symptômes

CIDP (*Souvent confondu avec le SGB, mais les symptômes se poursuivent plus longtemps)

  • Des tinglings dans les bras et les jambes
  • Affaiblissement graduel de vos bras et de vos jambes
  • Perte de réflexes
  • Perte d’équilibre et capacité à marcher
  • Perte de sensation dans les bras et les jambes, qui commence souvent par votre incapacité à sentir une piqûre d’épingle

MMN (MMN)

  • Faiblesse
  • Crampes
  • Contractions involontaires ou contractions
  • Chute de poignet ou chute de pied
  • Gaspillage (atrophie) des muscles affectés
  • L’atrophie se produit tard dans le cours de la condition
  • Les muscles des mains et des bras inférieurs sont le plus souvent affectés, mais les muscles des membres inférieurs peuvent également être impliqués
  • Les symptômes sont souvent asymétriques

Tests Dx pertinents

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Le syndrome de Guillain–Barré (SGB) est un trouble rare dans lequel le système immunitaire de l’organisme attaque les nerfs. La faiblesse et les tinglings dans les bras et les jambes sont habituellement les premiers symptômes. Ces sensations peuvent rapidement se propager, paralysant éventuellement tout le corps. La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré est inconnue, mais elle est souvent précédée d’une maladie infectieuse comme une infection respiratoire ou la grippe.

Le SGB se présente sous plusieurs formes :

La polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP) est la forme la plus commune en Amérique du Nord. Le signe le plus commun de l’AIDP est la faiblesse musculaire qui commence dans la partie inférieure du corps et se propage vers lehaut.

Syndrome de Miller Fisher (MFS), dans lequel la paralysie commence dans les yeux. MFS est également associé à la démarche instable. MFS se produit dans environ 5 pour cent de personnes avec GBS et est plus commun en Asie.

La neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) et la neuropathie axonale moteur-sensorielle aiguë (AMSAN) sont moins fréquentes en Amérique du Nord sont plus fréquentes en Chine, au Japon et au Mexique.

Symptômes

  • Sensations de piqûres, épingles et aiguilles dans les doigts, les orteils, les chevilles ou les poignets
  • Faiblesse dans vos jambes qui se propage à votre haut du corps
  • Marche instable ou incapacité de marcher ou de monter des escaliers
  • Difficulté avec les mouvements du visage, y compris parler, mâcher ou avaler
  • Double vision ou incapacité à bouger les yeux
  • Douleur intense qui peut causer des douleurs, des coups de feu ou des crampes et peut être pire la nuit
  • Difficulté avec le contrôle de la vessie ou la fonction intestinale
  • Fréquence cardiaque rapide
  • Pression artérielle basse ou élevée
  • Difficulté à respirer
  • Faiblesse la plus importante dans les deux semaines suivant le début des symptômes

Tests Dx pertinents

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